Aivosairaus teki tuhansista eläviä kuolleita

Suu oli auki, ja sylkeä norui suupielistä leualle. Potilaan vointia tiedustellessaan von Economo sai vastaukseksi vain elottoman katseen.

Kokenut lääkäri oli ennättänyt nähdä työssään monenlaista sairautta ja vammaa. Maailmansodan taistelutantereilla haavoittuneet ja mieleltään murtuneet sotilaat, jotka hakivat apua sotaneuroosiin, olivat jokapäiväinen näky von Economon klinikalla, ja neurologi oli nähnyt paljon myös luotien, kranaatinsirpaleiden ja tulehdusten aiheuttamia aivovaurioita.

Diagnoosin tekeminen oli von Economolle harvoin vaikeaa, mutta tällä kertaa hänen kokemuksensa osoittautui riittämättömäksi.

Tokkurainen potilas ei tullut rintamalta, eikä vastaavaa taudinkuvaa löytynyt työhuoneen kirjahyllyjä täyttävistä lääketieteellisistä teoksistakaan.

Constantin von Economo kääntyi itävaltalaisten kollegoidensa puoleen, mutta lääkärien armeijakaan ei kyennyt selvittämään, mikä miestä vaivasi.

Mikä pahinta, von Economon luo hakeutui koko ajan yhä enemmän samankaltaisista oireista kärsiviä tapauksia. Alkoi näyttää siltä, että edessä oli epidemia.

Hikkaa, harhoja ja rivoja puheita

Sairastuneiden joukossa oli lapsia, nuoria, työikäisiä ja vanhuksia, miehiä ja naisia. Ne, jotka pystyivät kuvailemaan oloaan, valittivat päänsärkyä, nivelkipuja, näköhäiriöitä, kuumetta ja pahoinvointia. Toiset olivat hädin tuskin tajuissaan, ja omaiset joutuivat puhumaan passiivisina tutkittavaksi alistuvien läheistensä puolesta.

Joillakin oli hikka, toiset viskoivat päätään sivulta toiselle. Henkinen tasapaino oli monella järkkynyt, he näkivät harhoja ja syytivät suustaan törkeyksiä tai toistivat yhtä lausetta loputtomiin.

Yhteistä kaikille oli kuitenkin kaiken nielevä krooninen väsymys. Potilas saattoi istua ruokapöydässä syömässä, kun hänen silmänsä äkkiä muljahtivat ja hän vajosi saman tien kuoleman kaltaiseen uneen, kesken kaiken, ruokakin vielä suussaan, ja nukkui ehkä useita kuukausia.

Jotkut nukahtelivat pystyyn, jopa kesken kävelyn. Omaiset olivat suunniltaan huolesta, ja huoli olikin aiheellinen. Pian nimittäin selvisi, että harvinainen sairaus vei monet uhreistaan nopeasti hautaan.

VIDEO - Katso, miten potilas vaipui kuolemaa muistuttavaan uneen

Taudin oireet katosivat välillä

Lähdekirjallisuuden puutteessa Constantin von Economo päätti itse kuvata taudin, ja 17. huhtikuuta 1917 hän julkaisi tieteellisen artikkelin sairaudesta, jolle hän oli antanut nimeksi encephalitis lethargica, ”tylsistyttävä aivotulehdus”. Sairaus on sittemmin tunnettu myös von Economon tautina ja eurooppalaisena unitautina (erotukseksi tsetsekärpäsen levittämästä afrikkalaisesta unitaudista).

Constantin von Economo kuvaili artikkelissaan sairauden tyypillisiä tunnusmerkkejä. Niitä olivat uneliaisuus, tokkuraisuus ja myöhemmin myös kouristukset ja vapina. Koska oireet olivat sekä fyysisiä että psyykkisiä, von Economo alkoi hakea sairauden syytä aivoista. Kuolleiden potilaiden tutkimukset vahvistivatkin von Economon aavistukset.

Ruumiinavauksissa havaittiin tulehduksen merkkejä syvällä potilaiden aivoissa sijaitsevissa, unta säätelevissä kudoksissa, etenkin väliaivojen pohjaosassa sijaitsevalla alueella, jota nykyään nimitetään hypotalamukseksi.

Unitaudin laukaisevaa tekijää von Economo saattoi vain arvailla, mutta hän uskoi sairauden johtuvan virustartunnasta. Siksi hän pelkäsi sen voivan myös tarttua ja levitä kulkutaudiksi. Aluksi näytti kuitenkin siltä, että pahat aavistukset olivat turhia.

Pelottavan ensiesiintymisen tehtyään sairaus katosi yhtä nopeasti kuin oli ilmestynytkin – ainakin joksikin aikaa.

Paniikki levisi Lontoossa

Kaikkien aikojen tappavin, espanjantautina tunnettu influenssaepidemia riehui koko maapallolla vuosina 1918—1919. Ihmisiä kuoli kuin kärpäsiä, ruumishuoneet täyttyivät, ja pandemian kurjuudessa von Economon kuvaama tauti jäi vähälle huomiolle.

Lääkäreillä oli muutakin tekemistä kuin lukea ammattilehtien kuvauksia uusista tutkimustuloksista, joten kun lontoolaislääkäreiden odotushuoneet alkoivat vuonna 1918 täyttyä unisina ja kuumeisina vapisevista potilaista, joiden puhe oli sekavaa sopertelua, eivät lääkärikunnan hälytyskellot soineet lainkaan.

Ensin lääkärit arvelivat näiden potilaiden kärsivän makkaramyrkytykseksi nimitetystä botulismista, mutta myrkytyksen aiheuttavaa bakteeria ei heistä kuitenkaan löytynyt. Selitystä haettiin myös kyynel- ja sinappikaasusta, joita kumpaakin oli käytetty runsaasti juoksuhaudoissa taistelukentillä.

Suurin osa potilaista ei kuitenkaan ollut käynytkään rintamalla, ja brittilääkäreiden oli pakko myöntää, ettei oireiden kirjo voinut johtua taistelukaasuista. Pian heille selvisi, että eräs Constantin von Economo oli hiljattain kuvannut juuri heidän kohtaamansa taudin.

Sairaat lapset riehuivat kuin villipedot

Vuoden 1918 loppuun mennessä Englannissa oli todettu 538 mystistä unitautitapausta. Terveysministeriö oli määrännyt lääkärit ilmoittamaan tautitapaukset, ja pian kävi selväksi, että taudin kulku oli täysin arvaamaton. Diagnoosin tekeminenkin oli vaikeaa:

Oireet olivat epämääräisiä, ne muuttuivat ja kehittyivät, ja tauti ilmeni eri ihmisissä eri tavalla. Henkiset ja fyysiset vauriot etenivät usein rinta rinnan.

Suunnaton väsymys ja tylsyys olivat usein sairastumisen merkkejä, mutta eivät aina. Joissakin tapauksissa sairastunut muuttuikin ylivilkkaaksi eikä pystynyt nukkumaan.

Yksi pikkupoika alkoi käyttäytyä kuin eläin: hän liikkui konttaamalla ja sätkimällä ja loikkasi välillä korkealle ilmaan kasvot irveessä.

Kukaan ei osannut rauhoittaa poikaparkaa, eivät lääkärit sen paremmin kuin vanhemmatkaan. Ainoa lohtu oli tieto siitä, että joskus sairaus menee ohi aivan itsestään. Täysin tervehtyneitäkin tapauksia tiedettiin.

Teinityttö Ruususen unessa

Atlantin takana New Yorkissa 16-vuotias Rose-tyttö oli sairastunut vuoden 1918 alussa. Eräänä iltana hän valitti kipua käsivarressaan, ja seuraavana päivänä tämä tasapainoisena ja siivosti käyttäytyvänä tunnettu tyttö alkoi saada selittämättömiä raivonpuuskia.

Yhden kohtauksen aikana hän yritti lyödä ja potkia vanhempiaan ja sisartaan syytäen samalla suustaan törkeyksiä. Rauhoittavaa lääkettä saatuaan tyttö asettui ja vajosi syvään, kuoleman kaltaiseen uneen.

Helmikuun lopussa, puolitoista kuukautta raivokohtauksen jälkeen, Rose nukkui yhä. Vanhemmat olivat lakanneet toivomasta, että tyttö joskus vielä heräisi, ja Rose makasi huoneessaan elävänä kuolleena. Ravintoa hänelle annettiin letkulla ja nesteitä suonensisäisesti.

Monet lääkärit kävivät katsomassa häntä, mutta kenelläkään ei ollut esittää sen paremmin selitystä kuin hoitokeinojakaan tytön tajuttomuuteen. Epätoivoiset vanhemmat päättivät lopulta kääntyä aivo- ja hermoasiantuntijan puoleen.

Frederick Tilney oli New Yorkin arvostetuimpia neurologeja, ja hänellä oli ihmeidentekijän maine. Ennen kuin hän tuli katsomaan Rosea vanhemmat kertoivat tyttärensä oireista, ja neurologin korviin Rosen sairaus kuulosti ikävästi von Economon taudilta.

Hän oli kuullut Euroopassa espanjantaudin kintereillä levinneestä epidemiasta, ja nyt hän pelkäsi taudin rantautuneen Pohjois-Amerikkaan, valmiina niittämään tuhoa uudella mantereella. Tautivuoteen ääressä neurologin pahat aavistukset osoittautuivat aiheellisiksi.

Tyttö makasi sängyssä hiljaa ja liikkumatta, kasvot kuin naamioksi jäykistyneenä, ja kun lasittuneita silmiä valaistiin taskulampulla, ei niissä näkynyt minkäänlaista reaktiota.

Rose ei reagoinut myöskään ääniin eikä hajuihin, hän makasi kuin horroksessa, eikä häntä saatu hereille.

Tilney selitti Rosen vanhemmille, ettei tytär välttämättä parane lainkaan. Ennen lähtöään hän kääntyi vielä katsomaan nukkuvaa tyttöä ja näki kyynelten vierivän tämän poskilla. Muutama päivä myöhemmin Tilney kuuli Rosen kuolleen. Tyttö ei herännyt Ruususen unestaan koskaan.

Tilney näki pian, ettei Rosen kohtalo välttämättä ollut surkein mahdollinen. Mitä useampia encephalitis lethargican uhreja neurologi tapasi, sitä selvemmäksi kävi, että sairauteen kuolevat pääsivät usein vähemmällä kuin siitä hengissä selviävät.

Henkiin jääneet repivät silmät päästään

Kuten Constantin von Economo pelkäsi ja ennusti, unitauti levisi maailmanlaajuiseksi epidemiaksi, ja siihen kuoli 1920-luvun aikana noin miljoona ihmistä ympäri maailmaa.

Ennen kuin epidemia laantui vuonna 1928, saman verran ihmisiä oli sairastunut ja parantunut täysin, ja vielä yksi miljoona oli selvinnyt hengissä mutta saanut pysyviä vaurioita. Jotkut olivat vajonneet horrokseen, kun taas useimmille oli jäänyt parkinsonismin kaltaisia oireita, kuten vapinaa, hidasliikkeisyyttä ja lihasjäykkyyttä. Lisäksi useimmilla eloonjääneillä esiintyi aivokudoksen tulehduksen seurauksena uni-, käytös- ja persoonallisuushäiriöitä.

Sairaaloissa eri puolilla maailmaa nähtiin hirveyksiä, kun jotkut eloonjääneistä joutuivat psykoosin valtaan ja alkoivat vahingoittaa itseään.

Joskus kaikki päättyi kuitenkin hyvin. 29-vuotias newyorkilaisnainen makasi horroksessa yli kolme kuukautta. Tänä aikana häneen ei saatu minkäänlaista yhteyttä. Kun hänen miehensä palkkasi vuoteen ääreen muusikon soittamaan viulua, tapahtui ihme: Franz Schubertin Serenadin sävelten täyttäessä sairashuoneen nainen avasi silmänsä. Sen jälkeen hän tervehtyi nopeasti ja oli pian jaloillaan.

Ihmeet olivat kuitenkin pikemminkin poikkeus kuin sääntö, ja epidemian jälkeen hoitokoteihin ja sairaaloihin jäi kymmeniätuhansia eläviä kuolleita, jotka eivät koskaan nousseet pyörätuoleista tai sängyistä eivätkä heränneet kooman kaltaisesta horroksestaan.

1920-luvun loppuun mennessä lääkärit ja tutkijat julkaisivat noin 9 000 tieteellistä artikkelia kammottavasta sairaudesta, mutta taudin synty ja sen parannuskeinot jäivät siitä huolimatta hämärän peittoon.

Ihmelääke herätti elävät kuolleet

40 vuotta myöhemmin, kesällä 1969, tehtiin New Yorkin Bronxissa sijaitsevassa Beth Abraham -sairaalassa läpimurto. Brittineurologi Oliver Sacks päätti kokeilla alun alkaen Parkinsonin tautiin kehitettyä lupaavaa uutuuslääkettä.

1950-luvulla oli huomattu, että Parkinson-potilailla on aivoissaan normaalia vähemmän dopamiini-nimistä välittäjäainetta. Tuolloin löydettiin myös levodopa-niminen aminohappo, dopamiinin esiaste, joka muuttuu aivosoluissa dopamiiniksi.

Sacks oli huomannut, että monissa unitautitapauksissa taudinkulku muistutti Parkinsonin tautia sairastavien sairauskertomuksia, ja hän halusi selvittää, voisiko sama lääke auttaa kumpiakin potilaita.

Beth Abrahamissa oli kokonainen osasto elottomia, liikkumattomia, 1920-luvulla unitautiin sairastuneita miehiä ja naisia, joiden kukaan ei enää odottanut heräävän neljä vuosikymmentä kestäneestä horroksestaan.

Kun nämä potilaat saivat levodopaa, tapahtui ihme: ihmispatsaat heräsivät henkiin ja alkoivat puhua ja liikkua. Aivan kuin kuolleet olisivat nousseet haudasta. Nopeimmat toipujat heräsivät muutamassa tunnissa lääkkeen saamisen jälkeen. Heränneet alkoivat oikoa jäykistyneitä jäseniään täynnä energiaa ja elinvoimaa.

VIDEO - Katso, miten potilaat heräilivät 40 vuoden unitilan jälkeen

Laulu, nauru ja innostuneet äänet täyttivät äkkiä osaston, joka vielä äsken oli ollut hiljainen kuin hautakammio. Elämänsä takaisin saaneet potilaat tanssivat riemusta ja suutelivat sairaalan puutarhassa kasvavia kukkia.

Levodopa oli unitautipotilaille todellinen elämän eliksiiri. 64-vuotias, 43 vuotta horroksessa maannut ”miss Rose” saattoi vihdoinkin kertoa, millaista oli sinä vuoden 1926 yönä, kun hän lyhyen aikaa sairastettuaan muuttui eläväksi patsaaksi. Sinä yönä 21-vuotias nuori nainen näki unta, että hänet oli noiduttu vangiksi oman kehonsa muotoiseen linnoitukseen ja loihdittu kivipilariksi.

Kun hän seuraavana aamuna heräsi, kuuli hän vanhempiensa huolestuneet äänet: ”Herää, Rose, herää. Mikä sinua vaivaa? Miksi olet tuon näköinen, miksi olet noin outo?”

Rose halusi vastata, mutta ei pystynyt puhumaan, ja kun hän näki kuvajaisensa vaatekaapin peilissä, hän tajusi painajaisen olleenkin totta. Hän oli muuttunut patsaaksi, hän oli mykkä ja liikuntakyvytön. Silti hän oli koko ajan tietoinen siitä, mitä hänen ympärillään tapahtui.

Ei vieläkään parannuskeinoa

Tarina levodopasta oli kuin suloinen satu, mutta onnellista loppua sillä ei ollut. Lääkkeen vaikutus nimittäin heikkeni päivä päivältä, ja Oliver Sacks joutui lisäämään annostusta jatkuvasti, jotta potilaat eivät palaisi horrostilaansa.

Kaikki eivät kestäneet isoja annoksia, vaan saivat rajuja sivuvaikutuksia. Jotkut eivät kyenneet hillitsemään luonnollisia tarpeitaan, vaan yliseksualisoituivat tai alkoivat ylensyödä. Jotkut kärsivät harhoista, toiset krampeista.

Sivuvaikutusten syytä ei tiedetä vieläkään. Noin kolmen viikon kuluttua hoidon aloittamisesta levodopan vaikutus lakkasi kokonaan. Potilaat vaipuivat jälleen samanlaiseen horrokseen, josta lääke oli heidät hetkellisesti vapauttanut. Mystinen aivotulehdus oli voittanut taas.

Nyt on kulunut sata vuotta siitä, kun von Economo kuvaili taudin. Vieläkään ei tiedetä, miten sairastuneet saadaan jälleen liikkumaan. Epidemian uhrien aivoista otettujen näytteiden tutkimus jatkuu, ja uusimpien tulosten mukaan unitauti onkin autoimmuunisairaus, jossa kehon oma immuunipuolustus käy jostain syystä aivosolujen kimppuun.

Epidemiasta on jo kauan, mutta yksittäisiä encephalitis lethargica -oireista kärsiviä potilaita ilmaantuu yhä. Lääkkeen etsimistä jatketaan edelleen, jotta hoito on valmiina, jos outo aivosairaus uhkaa levitä laajaksi vitsaukseksi.

Artikkeli on ensimmäisen kerran julkaistu 2017.